Lymphatische Malformation (Lymphangiom)

Was ist eine lymphatische Malformation und wie entsteht diese?

Eine lymphatische Malformation, umgangssprachlich auch Lymphangiom genannt, ist eine gutartige Gefässfehlbildung, die aus „fehlerhaften“ Lymphgefässen entsteht. Lymphgefässe sind normalerweise für den Abtransport der sich im Gewebe befindenden Flüssigkeit verantwortlich. Bei einem klassischen Lymphangiom sind diese Gefässe erweitert und lokal vermehrt.

Ein Lymphangiom ist eine angeborene Fehlbildung, auch wenn es in vielen Fällen erst einige Jahre nach der Geburt erstmals auffällt und diagnostiziert wird.  Lymphatische Malformationen sind keine vererbbare Krankheit. Weshalb es zu einer solchen Malformation kommt, ist noch unbekannt.

Welche Körperstellen sind betroffen?

Die Weichteile des gesamten Körpers sind betroffen; 75% aller Lymphangiome liegen im Kopf-/Halsbereich. Selten können Sie auch im Bauchraum vorkommen.

Bereitet eine lymphatische Malformation Beschwerden?

In den meisten Fällen bereiten Lymphangiome keine Schmerzen. Es kann aber zum Beispiel durch einen Schlag oder einen Sturz zum Einriss der Zystenwand und zu einer Einblutung in den Zysten kommen. Eine solche Blutung ist an und für sich nicht gefährlich, aber es kann aber dadurch zu einer Schwellung kommen, die wiederum Schmerzen bereiten kann. Bei solchen Blutungen verfärbt sich die Haut über dem Lymphangiom teilweise bläulich. Manchmal reagieren Lymphangiome auch auf einfache Infekte (z.B. auf Husten oder Schnupfen) und schwellen dann an.

Bei sehr grossen Lymphangiomen kann es neben ästhetischen auch zu funktionellen Problemen kommen, beispielsweise zur Einengung der Atemwege oder zu Schluckbeschwerden.

Welche Formen von Lymphangiomen gibt es?

Ein Lymphangiom kann aus einer einzigen Lymphzyste (= mit Lymphflüssigkeit gefüllter Hohlraum) bis hin zu sehr vielen kleinen Zysten bestehen, die ähnlich wie „Weintrauben“ zusammenhängen. Je nach Anzahl und Grösse der Zysten werden Lymphangiome in drei Typen unterteilen: makro-, mikro- und gemischt-zystische Lymphangiome.

Wie sieht eine Behandlung aus?

Die Behandlung ist abhängig von der Art und der Lokalisation des Lymphangioms. Manchmal kann man Lymphangiome chirurgisch entfernen. In gewissen Fällen wird ein Medikament direkt in die Zysten eingespritzt, was zum Umbau der Zysten führt (=Sklerosierung). Bei sehr grossen Lymphangiomen kommt teilweise auch eine medikamentöse Therapie in Frage. Oft werden auch verschiedene Methoden kombiniert eingesetzt.

Was sind die Prognosen?

Es gibt keine spontane Rückbildung des Lymphangioms. Allerdings kann es manchmal nach einer Einblutung und der begleitenden Entzündungsreaktion zum Umbau der Zysten und dadurch zu einer deutlichen Verkleinerung des Lymphangioms kommen.

Wenn das Lymphangiom vollständig chirurgisch entfernt werden kann, bildet sich kein neues. Nach unvollständiger Entfernung ist das Risiko für ein Wiederauftreten hingegen leider relativ gross.

Weiterführende Links

→ Lesen Sie die Erfahrungsberichte von der 13-jährigen Debi und ihrer Mutter