Ichthyose bezeichnet eine Gruppe genetischer Hautkrankheiten, die zu trockener, schuppiger und verdickter Haut führen.
Ichthyose bezeichnet eine Gruppe genetischer Hautkrankheiten, die zu trockener, schuppiger und verdickter Haut führen.
Ichthyose bezeichnet eine Gruppe genetischer Hautkrankheiten, die zu trockener, schuppiger und verdickter Haut führen.
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Ichthyose

Was ist eine Ichthyose?

Ichthyose bezeichnet eine Gruppe genetischer Hautkrankheiten, die zu trockener, schuppiger und verdickter Haut führen. Das Auftreten von Ichthyose kann von Geburt an, in den ersten Lebensmonaten oder im frühen Kindesalter erfolgen. Dies führt zu extrem trockener und schuppiger Haut, die schmerzhaft und rissig werden kann. Die am häufigsten vorkommende Form ist die Ichthyosis vulgaris, während andere Varianten wie das X-chromosomale (rezessive) Ichthyosis (oder XLRI) erheblich seltener sind. Einige sehr seltene Formen umfassen die Epidermolytische Ichthyose, Lamelläre Ichthyose und Harlekin-Ichthyose.

Wie häufig ist eine Ichthyose?

Die Häufigkeit von Ichthyose variiert je nach der spezifischen Form der Erkrankung. Ichthyosis vulgaris, die am häufigsten vorkommende Form, tritt bei etwa 1 von 250 Neugeborenen auf. Andere Formen von Ichthyiosis hingegen sind äusserst selten. Beispielsweise sind etwa 1 von 3’000 Neugeborene von einer X-chromosomalen Ichthyose betroffen; 1 von 100’000 von einer Epidermolytischen Ichthyose und etwa 1 von 300’000 von einer Lamellären oder Harlekin-Ichthyose. Letztere gilt als die schwerste Form dieser Erkrankung.

Wie kommt es zu einer Ichthyose?

Eine Ichthyose entsteht aufgrund von Mutationen in verschiedenen Genen. Infolgedessen zeigt sich eine familiäre Häufig, wobei alle betroffenen Personen innerhalb einer Familie dieselbe Form der Erkrankung aufweisen. Die Vererbung von Ichthyose erfolgt in einigen Fällen direkt von Eltern auf Kinder, während in anderen Fällen, eine oder mehrere Generationen übersprungen werden können.

Wie zeigt sich eine Ichthyose?

Bei Ichthyose ist die äusserste Hautschicht, die Epidermis, betroffen, was dazu führt, dass die Haut trocken, schuppig und gelegentlich gerötet und rissig ist. Die Schuppen können in ihrer Beschaffenheit von feinen, blassen bis zu dicken, dunklen variieren. Die Ausprägung der Erkrankung variiert von leichter Trockenheit bis zu grossflächigen Bereichen verdickter Haut und vermehrten Schuppenbildung über Rumpf, Arme, Beine, Gesicht und Kopfhaut. Handflächen und Fusssohlen können besonders dick und rissig sein.

Typische Bläschen verursacht durch Halten oder Reibung einer Kleidernaht (epidermolitische Ichthyose)	Typische rote und schuppige Haut am Arm (epidermolitische Ichthyose)
Verletzung durch Hitzeeinwirkung, verursacht durch das Halten an einem feuchten Tag (epidermolitische Ichthyose)	Typsiche Schuppenbildung an der Innenseite des Ellbogens (epidermolitische Ichthyose)

Kann Ichthyose behandelt werden?

Grundsätzlich wird Ichthyose oft mit Keratolytika oder Retinoiden behandelt. Keratolytika unterstützen die Ablösung von Hautschuppen und fördern deren Abfall. Sie sind in feuchtigkeitsspendenden Cremes enthalten. In schweren Fällen von Ichthyosen können Retinoide dazu beitragen, Schuppenbildung, Rötungen und Juckreiz zu lindern. Retinoide sind Therapeutika, die aus Vitamin A gewonnen werden. Während der Behandlung sind regelmässige Untersuchungen und Bluttests erforderlich. Ein wichtiger Bestandteil der Behandlung ist eine korrekte und regelmässige Hautpflege.

Wie ist die Prognose der Ichthyosen?

Es gibt bisher keine Heilung für Ichthyosen. Allerdings kann sich der Zustand der Haut verbessern, wobei Umweltfaktoren einen erheblichen Einfluss haben. Bei manchen Arten kann die wärmere Sommerzeit die Haut verbessern, während sie bei anderen den Verlauf verschlimmern kann. Die Unfähigkeit zu schwitzen kann dazu führen, dass der Körper überhitzt. Ebenso können die Wintermonate die Erkrankung beeinflussen, indem die Haut durch Kälte oder Zentralheizung weiter austrocknen kann. Eine korrekte und konsequente Hautpflege sowie in einigen Fällen die Anwendung von Medikamenten können den Verlauf einer Ichthyose deutlich verbessern.