Pityriasis Rubra Pilaris

Was ist „Pityriasis rubra pilaris“ (PRP)?

Die Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist eine seltene Hauterkrankung, welche im Kindes-, wie auch im Erwachsenenalter auftreten kann. Die Ursache von PRP ist bis anhin unbekannt.

Was ist das typische Bild einer PRP?

PRPDie Hauterkrankung zeichnet sich durch häufig sehr ausgedehnte, orange-rote Flecken und Plaques aus, welche grundsätzlich am ganzen Körper auftreten können und häufig von einem starken Juckreiz begleitet sind. Die Haut fühlt sich an den betroffenen Stellen häufig rau an. Typischerweise ist das Gesicht mitbetroffen und an Handflächen und Fusssohlen liegt eine vermehrte – bei Einrissen schmerzhafte – Verhornung vor. Manchmal kann es „über Nacht“ zu einer sehr raschen Verschlechterung kommen.

Obwohl die PRP als gutartige Erkrankung gilt, ist sie aufgrund der häufig starken Ausdehnung und des Befalls von Gesicht und Händen für die Betroffenen oft sehr belastend. Sprichwörtlich ist auch die schlechte Behandelbarkeit. So ist der Verlauf der PRP meist eigenwillig und deutlich schwieriger zu beeinflussen als beispielsweise bei der Schuppenflechte. Es kommen verschiedene Crèmes sowie auch systemische Medikamente (Acitretin, Methotrexat, TNF-Blocker) zum Einsatz, wobei im Einzelfall häufig mehrere Medikamente „durchprobiert“ werden müssen.

Als Lichtblick bleibt für die Patienten, dass die Erkrankung häufig nach einigen Jahren plötzlich wieder verschwindet. Der Weg bis dahin ist aber meist aber steinig und von Rückschlägen geprägt…

(Text: Dr. med. M. Theiler, Oberarzt, Dermatologie, Kinderspital Zürich)

 

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